En los pacientes con POTS (postural orthostatic tachycardia syndrome ‘síndrome de taquicardia postural ortostática’), existen respuestas simpáticas anormales, con un impulso simpático incrementado al corazón pero respuestas vasculares periféricas deficientes. Esto respalda la hipótesis de que los pacientes con POTS pueden tener una neuropatía periférica selectiva, con pequeñas respuestas en algunas regiones que se compensan con hiperactividad en otras regiones.
Criterios. (1) intolerancia ortostática incapacitante de larga duración (> 6 meses); (2) un aumento en la frecuencia cardíaca de ≥ 30 latidos por minuto dentro de los 5 minutos después de asumir una posición de pie; (3) no hipotensión ortostatica (disminución en la presión arterial sistólica de> 20 mm Hg o en la presión arterial diastólica de> 10 mm Hg) y (4) ausencia de una causa subyacente (enfermedad debilitante, pérdida sustancial de peso, reposo prolongado en cama, antecedentes de cualquier enfermedad que produzca neuropatía periférica o cualquier medicamento que afecte los reflejos autonómicos;
La intolerancia ortostática es un síndrome caracterizado por aturdimiento, fatiga, alteración de la mentalidad y síncope y asociado con taquicardia postural y concentraciones plasmáticas de norepinefrina que son desproporcionadamente altas en relación con el flujo simpático.El deterioro del funcionamiento del transportador de norepinefrina contribuye al mecanismo fisiopatológico de la intolerancia . Alteraciones genéticas en gen human norepinephrine-transporter gene (SLC6A2) seria la causa de las formas crónicas.
La mayoría de los pacientes con intolerancia ortostática son mujeres entre las edades de 20 y 50 años. Este síndrome, descrito por primera vez hace más de 100 años, se ha denominado corazón de soldado, astenia neurocirculatoria . Es similar al síndrome de fatiga crónica en muchos aspectos.
El principal mecanismo de inactivación de la norepinefrina en la sinapsis es la captación en la neurona por el transportador de norepinefrina. Aproximadamente del 80 al 90 por ciento de la norepinefrina liberada en muchas sinapsis es eliminada por este mecanismo, y el 10 a 20 por ciento restante se vierte en la circulación o en el tejido extraneuronal.
Es notable que los medicamentos que inhiben el transportador de norepinefrina (por ejemplo, cocaína, anfetaminas y antidepresivos tricíclicos) causa características típicas de la intolerancia ortostática (taquicardia, síntomas ortostáticos y altas concentraciones plasmáticas de catecolaminas).
Los síntomas que se han descrito son múltiples: al incorporarse de la sedestación a la bipedestación náuseas, malestar general, sudoración profusa, palidez mucocutánea, mareos sin inestabilidad, visión en túnel y sensación de que no le entra el aire en el pecho que ceden con la sedestación, intolerancia al ejercicio, visión borrosa, molestias o dolor torácico, presíncope-síncope, ansiedad, rubor, fatiga (incluso incapacitante), cefalea, disnea, intolerancia al calor, sensación de frío, problemas cognitivos, poliuria, diarrea, retrasos del vaciamiento gástrico, temblores, visión de túnel, desórdenes del sueño, presión arterial alta, cansancio general, sudoración excesiva, náuseas, desequilibrio, sensibilidad al ruido, sensibilidad a la luz, etc. Los síntomas pueden variar de un día a otro.
Hay que diferenciar de otras disautonomias en pacientes con neuropatias periferica, en estos casos suele asociarse hipotensión ortostatica también , y en algunos casos de exceso de activación de mastocitos, donde pueden asociar hipertensión ortostática y otros sintomas como episodios de flushing o enrojecimiento facial con aumento de metilhistamina en orina en los episodios de flushing, pero no entre episodios
Es necesario descartar otros problemas en el caso de cuadros de flushing como mastocitosis, feocromocitomas alteraciones en eje renina-angiotensina y fármacos que alteran las respuestas autonómicas.
Dr Juan A Cruz Velarde
Neurólogo
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